چاپ

راه ترقی- فیبروز سیستیک (CF) یک بیماری ژنتیکی پیش‌رونده است که بر ریه‌ها و سایر ارگان‌ها تاثیر می‌گذارد و برخی اوقات موجب علائمی می‌شود که می‌تواند جان انسان را تهدید کند. این بیماری موجب ایجاد مخاط چسبناک و غلیظ در اندام‌هایی از جمله ریه و پانکراس می‌شود.

این بیماری با فقدان یا جهش یک پروتئین در ریه‌ موسوم به CFTR مشخص می‌شود. این پروتئین کار تنظیم توازن نمک و آب روی سطح ریه‌ها را برعهده دارد؛ اما دانشمندان هنوز ساختار و عملکرد آن را بطور کامل نمی‌شناسند.

اکنون تحقیقات جدید با هدایت دانشمدانی از دانشگاه «آیووا» یک کارکرد جدید و غیرمنتظره برای این پروتئین شناسایی کرده است؛ در حالی که تا امروز تحقیقات درباره این پروتئین در ارتباط با سلول های ترشح کننده مسیر هوایی انجام شده بود.

اما پروتئین CFTR تنها در سلول‌های ترشح کننده نمایان نمی‌شود. در سال 2018، محققان نوع کاملا جدیدی از سلول پنهان شده در ریه انسان موسوم به «یونوسیت» (ionoctyes) را پیدا کردند. این سلول در ماهی و قورباغه متداول است. یونوسیت‌های ریوی تنها یک درصد از تمام سلول ها در ریه انسان را تشکیل می دهند اما با این حال حاوی اکثر کانال‌های CFTR در بدن انسان هستند.

اکنون محققان با کشت این سلول ها در آزمایشگاه متوجه رفتار بسیار عجیبی از سوی پروتئین های CFTR شدند. آنها به جای ترشح کردن کلرید به نظر می‌رسد که یون‌ها را جذب می‌کنند و از این طریق رطوبت را از لایه مایع ریه‌ها دور می‌کنند.

این یافته‌ها موجب درک و شناخت جدیدی از پاتولوژی مربوط به فیبروز کیسه‌ای می‌شود. بر این اساس، فعالیت پروتئین‌های CFTR ممکن است وابسته به موقعیت و مکان آنها باشد که تاکنون دانشمندان مکان اصلی آنها را از دست داده بودند.

درمان‌های ژنتیکی که این نوع سلول را هدف قرار می‌دهد در آینده می‌تواند امیدواری زیادی برای درمان بیماری CF ایجاد کند.